ÖSSZEFOGLALÁS:
Morfológiailag a kongenitális sensorineuralis halláscsökkenésnek két nagy csoportja van. Az esetek 80%-ában a patológiai elváltozás a belső fül szőrsejtjeit érinti, következésképpen ezekben az esetekben a belső fül HRCT- és MR-vizsgálatai negatív eredményűek. Az esetek 20%-ában a malformáció érinti a csontos labyrinthust, ilyenkor az elváltozások jól nyomon követhetőek mind a HRCT-, mind az MR-vizsgálattal. Az utóbbi csoportba tartozó esetek komoly sebészi kihívást jelentenek, és számos problémát vetnek fel a betegellátás döntéshozatali folyamatában. Egyes esetekben a hallásrehabilitáció hallásjavító készülékkel, más esetekben cochlearis implantációval vagy agytörzsi implantációval oldható meg. A csontos labyrinthust érintő malformációk közül a III. típusú inkomplett partíció (IP-III típus) a legritkább. Ezekben az esetekben a cochlea normál mérete ellenére hiányzik a modiolus, valamint az alapkanyarulatot a belső hallójárattól elválasztó csontlemez, viszont ép a belső fül vestibularis része. A belső hallójárat rendkívül kiszélesedett. Az elváltozás X-kromoszómához kötött, járhat sensorineuralis vagy kevert típusú halláscsökkenéssel is. Esetismertetésünk a hazai szakirodalomban az első, cochlearis implantációval sikeresen hallásrehabilitált, IP-III típusú cochleamalformációban szenvedő beteg kórtörténetét dolgozza fel. Részletezzük a kórkép genetikai és anatómiai hátterét, a radiológiai jellemzőket, valamint a sebészi ellátás nehézségeit. A pécsi és a szegedi cochlearis implantációs munkacsoportok sikeres együttműködésének eredményeképpen a 31 éves fiatal villamosmérnök ismét képes eredeti szakmájában dolgozni.
Type III incomplete partition – a rare malformation of the cochlea as a major challenge for cochlear implantation
SUMMARY
Morphologically congenital sensorineural hearing loss can be investigated into two categories. In the majority of congenital hearing loss causes (80%) the pathology involves the inner ear hear cells. There is no gross bony abnormality, and therefore, in these cases HRCT and MRI of the temporal bone reveal normal findings. The remaining 20% have various malformations involving the bony labyrinth and, therefore, can be radiologically demonstrated by HRCT and MRI. The latter group involves surgical challenges, as well as problems in decision-making. Hearing rehabilitation can be managed by one of the following possibilities: hearing aid, cochlear implantation, brainstem implantation. The rarest malformation involving the bony labyrinth is the incomplete partition type III (IP-III). Apart from the normal size of the cochlea, in these cases both the modiolus, and the bony plate separating the internal auditory canal from the basal turn of the cochlea is missing. The vestibular part of the inner ear is normal. The internal auditory canal is extremely wide. This malformation is X-chromosome-linked, with either sensorineural or mixed type of hearing loss. Our case report is the first in the Hungarian medical literature which presents the case history of an IP-III cochlear malformation patient, successfully rehabilitated with cochlear implantation. We go into details regarding the genetical and anatomical background of the IP-III cochlear malformation, also emphasizing the radiological details, and the difficulties of the surgical management. Our case report is an excellent example of a multiinstitutional (ENT Departments of Pécs and Szeged) collaboration. As a result of the successfully performed cochlear implantation, our 31-year-old patient is able to work again as an electric engineer.
A teljes tartalom elolvasásához bejelentkezés szükséges! Bejelentkezés