2021 - 1.szám

  1. Főoldal
  2. 2021 Évfolyam
  3. 2021 - 1.szám
  4. The first report of tracheal perivascular epithelioid cell tumor (PEComa); a pediatric case

The first report of tracheal perivascular epithelioid cell tumor (PEComa); a pediatric case

Szerző(k): Saskia H Hanemaaijer MD1, Leonie Bruine de Bruin MD1,4, Bert van der Vegt MD, PhD2, Frederik G Dikkers MD, PhD3, György B Halmos MD, PhD1
Intézmény: 1DEPARTMENT OF OTORHINOLARYNGOLOGY / HEAD AND NECK SURGERY, UNIVERSITY OF GRONINGEN, UNIVERSITY MEDICAL CENTER GRONINGEN, THE NETHERLANDS 2DEPARTMENT OF PATHOLOGY, UNIVERSITY OF GRONINGEN, UNIVERSITY MEDICAL CENTER GRONINGEN, THE NETHERLANDS 3DEPARTMENT OF OTORHINOLARYNGOLOGY, AMSTERDAM UMC, UNIVERSITY OF AMSTERDAM, MEIBERGDREEF 9, 1105 AZ AMSTERDAM, NETHERLANDS 4CURRENT AFFILIATION: DEPARTMENT OF OTORHINOLARYNGOLOGY / HEAD AND NECK SURGERY, HOSPITAL ST. JANSDAL, HARDERWIJK/LELYSTAD, THE NETHERLANDS
Lapszám: Fül-Orr-Gégegyógyászat 2021; 67 (1): 20–23.

ÖSSZEFOGLALÁS:

Háttér: A PEComák mesenchymalis daganatok, amelynek mindegyik típusára jellemzőek a perivascularis epithelioid sejtek. Csak néhány esetben számoltak be elsődleges fej-nyaki PEComákról. Tudomásunk szerint ez az első, légcsőben elhelyezkedő PEComa az irodalomban.

Módszerek: Egy 14 éves fiú jelentkezett akut légzési elégtelenséggel, amely sürgős, átmeneti tracheotomiát és tumordebulkingot igényelt. Mind a képalkotó vizsgálatok (fej és nyak CT- és MRI-vizsgálata), mind a laringoszkópia hátsó légcsőfali kiindulású, obstruktív terimét mutatott ki a cricoid porc alsó határa és a 2. tracheaporc között. Szövettani vizsgálat megerősítette a PEComa diagnózisát.

Eredmények: A megfelelő sebészi szélekkel végrehajtott reszekciót külső feltárással tudtuk elvégezni. Az ellenőrző endoszkópia megfelelően tág légutat igazolt. A beteg egyéves nyomon követés után panaszmentes.

Következtetés: A légcső-PEComa első, sikeresen kezelt esetét mutatjuk be, külső feltárásból végzett reszekcióval.

 

The first report of tracheal perivascular epithelioid cell tumor (PEComa); a pediatric case.

SUMMARY

Background: PEComas are mesenchymal tumors that all share the distinctive perivascular epithelioid cell. Only a few cases of primary head and neck PEComas have been reported. To our knowledge this is the first case of tracheal PEComa in literature.

Methods: A 14-year-old boy presented with acute respiratory insufficiency, which needed an urgent temporary tracheotomy and tumor debulking. Both imaging (CT and MRI scan of the head and neck) and laryngoscopy revealed an obstructive mass of the posterior tracheal wall between the lower border of the cricoid cartilage and the level of the 2nd tracheal ring. Histological examination confirmed the diagnosis PEComa.

Results: Surgical resection with adequate margins was achieved by external approach. Control endoscopy showed an open airway. The patient remains free of complaints after one-year follow-up.

Conclusion: This first published case of tracheal PEComa was successfully treated by resection applying external approach.

 

 

A teljes tartalom elolvasásához bejelentkezés szükséges! Bejelentkezés