ÖSSZEFOGLALÁS:
A primer immunhiányos defektusok sokszor fül-orr-gégészeti tünetek formájában is megjelennek, ezért gyakran a fül-orrgégész az első orvos, akihez a beteg fordul. Az elsődleges immunhiányos állapot hátterében egy vagy több gén mutációja áll, emiatt az immunrendszer bizonyos alkotórészei teljesen vagy részlegesen hiányoznak, vagy nem működnek megfelelően, ezért ezek a gyermekek fogékonyabbak a fertőzésre. A rendszeresen ismétlődő, elhúzódó, antibiotikus kezelésre nem gyógyuló sinusitisek, otitisek, szájüregi infekciók, fej-nyaki bőr- és lágyrészfertőzések hátterében állhat primer immunhiányos defektus is, a fül-orr-gégész szerepe döntő a betegség felismerésében. A késői diagnózis és a nem megfelelő kezelés a gyermek korai halálához, súlyos, életveszélyes fertőzéshez és krónikus szervi károsodáshoz vezethet. A diagnózis felállításához segítséget nyújt a közleményünkben felsorolt 10 figyelmeztető jel, és az alapos fizikális vizsgálat. Az immunológiai kivizsgálást, a kezelés megtervezését és kivitelezését tanácsos gyermekimmunológusra bízni. Az immunglobulin-pótlás a kezelés fő vonala az antitesthiányos betegségekben, de a primer immunhiányos állapot más formáiban is fontos kiegészítő kezelés. Súlyos primer immunhiányos állapotokban a fertőzések gyakoriságának és súlyosságának csökkentésére az antibiotikum, és az antifungális profilaxis szintén javasolt. Közleményünk áttekintést nyújt a primer immunhiányos defektus gyermek fül-orr-gégészeti gyakorlatban leggyakrabban előforduló formáiról, kellő időben történő felismerésének módszereiről, diagnosztikájáról és kezeléséről.
Primary immunodeficiency diseases in the pediatric otolaryngological practice.
SUMMARY
Primary immunodeficiency diseases often manifest with otolaryngological complaints, for this reason the ear-nose-throat surgeon is the first doctor to whom the patient generally appeals to. Primary immunodeficiency diseases form a group of genetic disorders with absent or defective components of the immune system, resulting in increased susceptibility to infections among children. The severe, recurrent or persistent sinus or ear infections, head and neck soft tissue and skin infections, and infections of the oral cavity, poor response to prolonged use of antibiotics can represent early signs of primary immunodeficiency diseases. Otolaryngologists may play a critical role in the initial identification of the disease. Diagnostic delays and inappropriate treatment of a primary immunodeficiency disease may lead to premature mortality, severe life-threatening infections, and chronic organ damages. The Jeffrey-Modell Foundation developed ten warning signs as a tool to assist in the establishment of the diagnosis, parallel with the accurate physical examination. It is advisable to resign the management of the immunological evaluation, the decision on therapy and implementation of it to an expert immunologist. Immunoglobulin replacement is the mainstay of the therapy for antibody-deficiency disorders, and is also an important supportive treatment for many patients with other forms of primary immunodeficiency diseases. Antibiotic and antifungal prophylaxis is also recommended to alleviate the frequency and severity of infections. This paper aims to give a summary of the most common immunodeficiencies with earnose-throat manifestations, the identification and the treatment of the patients
A teljes tartalom elolvasásához bejelentkezés szükséges! Bejelentkezés