ÖSSZEFOGLALÁS
A hallójárat veleszületett fejlődési rendellenessége könnyen diagnosztizálható, 90%-ban egyoldali és rendszerint izolált ve- zetéses halláscsökkenéssel jár A hallójárati atresia jellegzetesen microtiával társul, de nem ritka a deformált vagy hiányzó fülkagyló sem. A külsőfül fejlődési rendellenessége előfordulhat önálló kórképként, de gyakoriak a kombinált fejlődési zavarok is, ahol a génitourinarius tractust, a keringési rendszert, a váz-izom rendszert és a központi idegrendszert érintő társult rendellenesség áll fenn. Tanulmányunkban egy kilencéves leánygyermek esetét ismertetjük. A beteg kivizsgálása veleszületett alopecia, microtia és jobb oldali csontos hallójárati atresia együttes fennállása miatt indult el. A gyermeknőgyógyászati vizsgálat során derült fény a méh teljes és a hüvely proximalis harmadának hiányára, amely klinikailag a Mayer-Rokitansky- Küster-Hauser-szindrómának felelt meg. Esetünk kapcsán arra hívjuk fel a figyelmet, hogy minden külsőfül anomália felismerésekor gondolnunk kell a kombinált, más szervrendszereket is érintő fejlődési zavarokra.
Atresia of the external auditory canal with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser's syndrome
SUMMARY
Congenital malformation of the external auditory canal can be diagnosed on the basis of a physical examination. Unilateral form is much more common and it takes approximately ninety percent of all cases associated with pure conductive hearing loss. Atresia of the external auditory canal typically associates with microtia and frequently results in deformation or absence of the pinna. Congenital malformation of the external ear may occur as a separate clinical entity; however, they are often combined with several disorders affecting the genitourinary tract, the circulatory-, skeletal- and also the central nervous system. Herein we present the case of a nine-year-old girl with alopecia, microtia and atresia of the bony part of the external auditory canal. Additionally, paediatric gynaecological examination revealed combined absence of the uterus and the proximal third of the vagina confirming the diagnosis of Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser’s syndrome. Regarding to this report herein presented, it should be emphasized that all malformation of the external ear can be associated with various disorders of other organs.
A teljes tartalom elolvasásához bejelentkezés szükséges! Bejelentkezés