Összefoglalás: A Poland szindróma ritka, veleszületett rendellenesség, melyet egyoldali mellkasfal hypoplasia és az azonos oldali kéz rendellenességei jellemeznek. Előfordulása az irodalmi adatok szerint sporadikus. A legelfogadottabb elmélet szerint oka az arteria subclavia, illetve ennek ágainak hypoplasiája, amely fejődési rendellenességek sorát okozhatja. Kimutattak már összefüggést Poland szindróma és daganatos megbetegedések, illetve tumorok és egyéb fejlődési rendellenességek között is. A magyarázatot a megváltozott tumor szupresszor gének jelenthetik. A közlemény - az irodalomban először - olyan esetet közöl, ahol nyaki áttétet adó malignus tonsillo-lingualis tumor alakult ki Poland szindrómás férfiben. A pectoralis major izom aplasiájának következtében a tumorexcisiót és radicalis blockdissectiót követő, rutin eljárásnak mondható pectoralis major myocutan lebennyel való rekonstrukció helyett alternatív megoldásként szabad alkari lebenynyel fedték a defektust. Az esettanulmány sorra veszi a diagnosztikus és therápiás lépéseket, amikor fej-nyak daganatos betegben felmerül a korábban fel nem ismert Poland szindróma lehetősége. Másfél évvel a műtétet követően a beteg tumor-mentes, a funkcionális eredményei elfogadhatóak.
SUMMARY: Poland’s syndrome is a rare congenital anomaly characterized by unilateral chest wall hypoplasia and ipsi- lateral hand abnormalities. The literature data suggest its sporadic nature.
The prevailing theory concerning its cause is hypoplasia of the subclavian artery or its branches, which may lead to a range of developmental changes. Relationships have been demonstrated between tumors and Poland’s syndrome and also between tumors and other developmental defects. The explanation may lie in abnormal homeobox and tumor suppressor genes.
This paper presents the first literature report of a malignant tonsillo-lingual tumor with metastatic neck involvement in a patient with partial Poland’s sequence. In consequence of the aplasia of the pectoralis major muscle, an alternative (a free radical forearm flap) to the routine head-and-neck reconstruction (pedicled pectoralis major flap) was necessitated following tumor excision and radical neck dissection. This case report surveys the diagnostic and therapeutic considerations when previously unnoticed Poland’s syndrome is diagnosed in a patient with head-and-neck cancer. One year following major head-and-neck surgery, this patient is tumor- free; the functional result is acceptable.
A teljes tartalom elolvasásához bejelentkezés szükséges! Bejelentkezés