ÖSSZEFOGLALÁS:
A MELAS-szindróma mitokondriális encephalomyopathiával, laktátacidózissal és stroke-szerű epizódokkal jár. Ez az egyik leggyakoribb mitokondriális betegség, amelynek fülészeti tünete a sokszor süketségig fokozódó idegi halláscsökkenés. Az elmúlt években két, genetikai vizsgálattal igazolt MELAS-szindrómában szenvedő beteget utaltak klinikánkra kétoldali súlyos fokú, illetve süketséggel határos halláscsökkenés miatt. Részletes audiológiai valamint radiológiai kivizsgálás után mindkét esetben cochlearis implantáció szükségessége merült fel, annak ellenére, hogy a betegeknél MR-vizsgálattal morfológiai elváltozások voltak észlelhetők a központi idegrendszer területén. A cochlearis implantáció komplikáció nélkül zajlott le a betegeknél. A hallásrehabilitáció sikerességének megállapítása céljából a műtét előtt tisztahang audiometriát, beszédhallás és beszédértés vizsgálatokat végeztünk, implantáció után pedig szabad hangtérben ismételtük meg a fenti vizsgálatokat. Az első betegnél a tisztahang- és a beszédaudiomertiás vizsgálatokkal is jelentős javulás volt mérhető, míg a második betegnél csak a tisztahangküszöb javult. Álláspontunk szerint MELAS-szindróma esetén cochlearis implantáció csak nagyon körültekintő módon indikálható.
Experiences gained with cochlear implantation in patients with MELAS syndrome – case reports.
SUMMARY
MELAS syndrome is associated with mitochondrial encephalomyopathy, lactate acidosis and stroke-like episodes. This is one of the most common mitochondrial diseases, which can cause serious sensorineural hearing loss or even deafness. In the past years 2 patients with bilateral profound sensorineural hearing loss were referred to our department with MELAS syndrome. The diagnosis was proved with genetic examination in both cases. After a detailed audiological and radiological examination, the need of cochlear implantation arose in both cases, even though the MRI of both patients presented with morphological changes in the central nervous system. In both cases cochlear implantation was performed without complications. Various audiological tests were carried out in order to prove the success of hearing rehabilitation. Before the surgery pure tone audiometry, speech reception threshold and word recognition score were measured and after the cochlear implantation we repeated the previous measurements in free-field. In the first case, both the pure tone and the speech audiometry results were improved, while the second patient reported only pure tone threshold improvement. In our viewpoint, indication of cochlear implantation in MELAS syndrome patients should be carried out only in selected cases after very careful consideration.
A teljes tartalom elolvasásához bejelentkezés szükséges! Bejelentkezés