ÖSSZEFOGLALÁS: Az otosclerosis szervspecifikus, vírus indukált, komplex csontremodellizációs zavar, ezért azt feltételeztük, hogy az oticus capsula (és a stapes talp) sajátos kanyaróvírus receptor mintázattal rendelkezik. A kanyaróvírus receptora a 14 ismert „splicing" izoformával rendelkező CD46 molekula. A stapedectom ia során eltávolított stapes talpakból (N =99) kivontuk a nukleinsavakat. Párhuzamosan szövettani-, CD46-specifikus immunhisztokémiai- és multiplex RT-PCR vizsgálatokat végeztünk. A kanyaróvírus kimutatás „semi-nested" RT-PCR technikával történt. A CD46 „splicing” variánsait „nested” RTPCR technikával mutattuk ki, majd cDNS szekvenálással tipizálást végeztünk. A kanyaróvírust kizárólag a szövettanilag is otosclerosisos stapes talpakban azonosítottuk. A vírusnegatív, fixált stapes talpak változatos kórszövettannal jellemzett, degeneratív elváltozásokat m utattak. Az otosclerosisos gócokat számos erős CD 46 immunreakciót m utató osteoclast jellemezte, szemben a nem-otosclerosisós stapes fixációkkal. A normális és a nem-otosclerosisos stapes talpakban kizárólag a CD46 „c”, „d”, „e”, „f” és „1” variánsainak expresszióját tapasztaltuk. Ezzel szemben az otosclerosisos gócokban négy eddig ismeretlen CD46 „splicing" variánst azonosítottunk: osl, os2, os3 és os4. Az újonnan azonosított CD 46 izoformák rövidebb vagy hiányzó transzmembrán dom ént és egy meglehetősen ritka citoplazmatikus farkat tartalmaztak. Ezen molekulák jelátvitele biztosan kóros, ugyanakkor víruskötő képességük változatlan maradt. Valószínűleg ezek a változások tehetők felelőssé az otosclerosisban tapasztalt zavartalan vírusreplikációért. A CD46 sajátos kifejeződési mintázata és az új izoformák megváltozott funkciói együttesen magyarázhatják az otosclerosis szerv- és vírusspecifikus patogenezisét.
SUMMARY: Labyrinthine fistula is one of the most common complication of chronic middle ear disease with cholesteatoma. The clinical presentation and symptoms of labyrinthine fistulas are variable. The authors report the case of a 69-year-old female with perifériái facial paresis and labyrinthine fistula caused by chronic otitis media with cholesteatoma. The patient underwent removal of a cholesteatoma and closure of labyrinthine fistula. The authors investigated the postoperative hearing outcome, the facial nerve function and the vestibular pathophysiologic changes. After the operation, at the site of the fistula - in spite of the intraoperative diagnosed stage III extensive fistula - the authors measured better hearing result associated with regular caloric response Based on this case report the authors also searched the last 20 years literature and emphasize: surgery with removal of the cholesteatoma matrix and sealing of the fistula in a single operation is a safe procedure that can help preserve cochlear function. Studies on postoperative vestibular function were not found in the literature. However results of animal studies confirmed, that after closure of type II and III perilympha fistulas normal caloric response can be expected in the affected ear.
A teljes tartalom elolvasásához bejelentkezés szükséges! Bejelentkezés