ÖSSZEFOGLALÁS:
A szerzők négy - két felnőtt, két gyermek - progresszív, idegi típusú halláscsökkenés (háromnál kétoldali, egynél baloldali) miatt CT és/vagy MRI vizsgálaton átesett beteg esetét ismertetik. A halláscsökkenés minden esetben gyermekkorban kezdődött és változatos képet mutatott a stagnálástól az átmeneti hallásromláson át a lépcsőzetes vagy fokozatos, de mindenképpen maradandó halláskárosodásig. Az ingadozó vagy romló hallás a gyerekeken is megfigyelhető volt. Minden betegnél előfordult otoneurológiai panasz is, kinél forgó jellegű szédülés kinél bizonytalanságérzés formájában. A CT és/vagy MRI vizsgálat két beteg esetében kétoldali, kettőnél baloldali tág aquaeductus vestibulit mutatott, a csontos labyrinthus többi része ép volt. A tág aquaeductus vestibuli fül fejlődési rendellenesség, amely - eddig még nem teljesen tisztázott módon - idegi típusú halláscsökkenéshez, otoneurológiai panaszokhoz vezet. A rendellenesség előfordulhat önmagában is, de a belsőfül más eltérésével együtt is. Ez utóbbi esetben viszont a csiga, vagy a félkörös ívjáratok rendellenessége szerint kell osztályozni a fül fejlődési zavarát. A tág aquaeductus vestibulira patognómikus hallásgörbe vagy otoneurológiai lelet nincs, a diagnózist röntgenvizsgálatok segítségével lehet felállítani. Sajnos a betegséggel járó hallásromlást nem lehet megállítani az általunk ismert beavatkozásokkal. Annak ismerete, hogy a beteg panaszait a belsőfül fejlődési rendellenessége okozza segíthet a rehabilitációs terv felállításában.
SUMMARY
The authors present four patients - two adults, two children - who underwent CT and/or MRI because of progressive, sensorineural hearing loss (bilateral in 3 patients, left sided in one). The hearing loss started in childhood in all cases and varied from stable conditions via fluctuating hearing loss to stepwise or progressive hearing loss. The fluctuating or progressive hearing loss could be observed even in children. All patients had otoneurological complaints in the form of rotatory vertigo or unsteadiness. The CT and/or MRI showed a large vestibular aqueduct (LVA) in both ears in two cases and left sided LVA in two patients. The other parts of the labyrinth were intact. LVA is a congenital inner ear malformation which leads to hearing loss and balance problems. The pathomechanism of the hearing loss and otoneurological complaints are not known precisely. LVA can occur alone (this is the large vestibular aqueduct syndrome) or together with other inner ear malformations. In the latter cases, the malformation should be classified according to alterations in the cochlea and/or semicircular canals. There are no hearing loss patterns or otoneurological findings that are pathognomonic to large vestibular aqueduct syndrome. The disease can be diagnosed by CT or MRI. Unfortunately, to our knowledge, progressive hearing loss can not be halted. The knowledge that the hearing loss is caused by ear malformation can help in planning the patients hearing rehabilitation.
A teljes tartalom elolvasásához bejelentkezés szükséges! Bejelentkezés