ÖSSZEFOGLALÁS:
Lichtenstein 1953-ban histiocytosis X elnevezés alatt foglalta össze a klinikai- lag igen különböző, de morfológiailag hasonló betegségeket, az eozinofil gra- nulomát [9, 17], a Hand—Schüller—Christian-kórt [1, 7, 21], valamint az Abt —Letterer—Siwe-kórt [14, 23]. A histiocytosis elnevezés a három betegség azonos patológiai alapját, a retikoloendotelialis rendszer granulomatoid burjánzását, míg az X jelzés az eddig ismeretlen etiológiát fejezi ki. Keletkezésében a különféle elméletek — fertőzéses, immunológiai, neoplasztikus — bizonyítást még nem nyertek. Horton és Hill sem biztos a daganatos eredetben.^ de azok közé sorolják, mert bizonyos jellegzetességeik daganatra utalnak, és kezelésükben is a citosztatikus kezeléstől várható a legjobb eredmény. A daganatos eredetnek nem mond ellent a ritka spontán remisszió sem. A kórkép — bár a közlemények száma e témáról növekszik — a ritka betegségek közé tartozik, az éves incidencia 5/1 000 000 gyermek, mely például a Hodgkin-kór incidenciájának 1/6-a [8, 16].
Histiocytosis X in connection with a case.
SUMMARY
Reviewing briefly the histiocytosis X the authors present their case. The disease showing poor symptoms of otitis started as eosinophilic granuloma which caused extensive bone destruction, it destroyed the labyrinth and made the facial nerve free. Despite of the treatment, showing transient remission, the disease turned into Abt—Letterer—Siwe disease. With careful control and treatment applied in proper time the disease has been kept in balanced condition for nearly 4 years after its onset.
A teljes tartalom elolvasásához bejelentkezés szükséges! Bejelentkezés