ÖSSZEFOGLALÁS:
A Wegener-féle necrotikus granulomatosis 11 halálesetének clinico-morpholo- giai tanulmányozásának eredményei azt mutatják, hogy a fő szövődmények és a halál okai különbözőek lehetnek, és három fő csoportba oszthatók: 1. specifikus elváltozások okozta véredény-erosióból eredő vérzés (4 eset); 2. a vesék acut, subacut és chronikus elváltozása miatt fellépő uraemia (4 eset); 3. a tüdő károsodása és a folyamat generálisatiója következtében kifejlődött acut tüdő—szív-elégtelenség (3. eset). A vizsgált esetek között a betegség ritka, atypiás — cerebralis és abdominalis — formái is előfordultak. Megállapítást nyert, hogy a betegség kétséget kizáró nosologiai körülhatároltsága mellett minden egyes esetben találkozunk clinico-morphologiai sajátosságokkal, valamint az elváltozások bizonyos organospecifikusságával, amelyek teljességgel a betegség tetőpontján és fináléjában bontakoznak ki. Ez részben meghatározza a Wegener-féle granulomatosis bonyolult tanatogenesisének némely sajátosságát. Egyes esetekben therapia okozta pathomorphosist tapasztalhatunk, ami a komplex gyógykezelés, köztük nagy adag corticosteroid hormon alkalmazásának eredménye.
Characteristics of the pathogenesis of Wegener’s granulomatosis and its main complications
SUMMARY
The clinical findings and the morphology of 11 patients, died of Wegener’s necrotic granulomatosis have shown that the main complications and the causes of the death may be classified into 3 main groups: 1. bleeding from vascular erosion, due to specific alterations (4 cases); 2. uraemia developing because of the acute, subacute and chronic alterations of the kidneys (4 cases); and 3. acute pulmonary-cardiac insufficiency, due to the damage of the lungs and to the generalization of the process (3 cases). Also rare, atypic — cerebral and abdominal — forms may occur. Although the disease is well defined in nosological respect, in each case clinico-morphological pecularities —, as well as the organo-specificity of the alterations may be observed, developing in their totality on the culminating poinuand at the end of the disease. In this way, some characteristics of the intricate thanatogenesis of the Wegener’s granulomatosis are explained in part. In some cases pathomorphosis due to the therapy was seen, — being the result of the complex therapy, and of the administration of great doses of corticosteroid hormones.
A teljes tartalom elolvasásához bejelentkezés szükséges! Bejelentkezés